É uma doença neuro-degenerativa, tipicamente caracterizada por instabilidade postural, de início precoce, quedas frequentes e inexplicáveis, redução da movimentação ocular, rigidez axial, disfagia e declínio cognitivo. Muitas destas características se sobrepõem a Doença de Parkinson.

Em estudos recente, estas doenças com características similares a Doença de Parkinson foram englobadas nas Sindromes Parkinsonianas Atípicas, que consistem num grupo heterogêneo de doenças neuro-degenerativas que incluem: Paralisia Supranuclear Progressiva, Síndrome cortico-basal e Atrofia de Múltiplos Sistemas. Suspeita-se de Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) quando o paciente apresentar rigidez sem tremor, pobre resposta a terapia com levodopa, dificuldade a movimentação ocular, principalmente, ao desvio do olhar para o andar inferior.

Alguns marcadores imaginológicos nos auxiliam a identificar algumas destas entidades, como para o diagnóstico de PSP encontramos o achatamento do aspecto superior do mesencéfalo conhecido como Sinal hummingbird ou penguin (sagital) ou sinal do Mickey mouse (axial) caracterizado pela redução anteroposterior mesencéfalo.